Na jaký chromozom působí Tay Sachsova choroba?
Na jaký chromozom působí Tay Sachsova choroba?

Video: Na jaký chromozom působí Tay Sachsova choroba?

Video: Na jaký chromozom působí Tay Sachsova choroba?
Video: Tay Sachs Disease | Lysosomal Storage Disorder 2024, Listopad
Anonim

Vadný gen na chromozomu 15 (HEX-A) způsobuje Tay-Sachsovu chorobu. Toto vadné gen způsobuje, že tělo nevytváří protein zvaný hexosaminidáza A. Bez tohoto proteinu se chemické látky zvané gangliosidy hromadí v nervových buňkách v mozku a ničí mozkové buňky.

Je Tay Sachsová chromozomální abnormalita?

Ne. Tay - Sachsová onemocnění je autozomálně recesivní stav. Pohlavně vázané stavy jsou způsobeny geny umístěnými na pohlaví chromozóm (X nebo Y). Tay - Sachsová onemocnění je způsobeno genem (HEXA) umístěným na chromozóm 15, autosom.

jaký typ genové mutace je Tay Sachsova choroba? Tay - Sachsova nemoc je autozomálně recesivní onemocnění postihující centrální nervový systém. Porucha vyplývá z mutace v gen kódující alfa-podjednotku beta-hexosaminidázy A, lysozomálního enzymu složeného z alfa a beta polypeptidů.

Kdo z toho s největší pravděpodobností onemocní Tay Sachsovou chorobou?

Každý rok asi 16 případů Tay - Sachsová je diagnostikována ve Spojených státech. Ačkoli lidé aškenázského židovského dědictví (původu ze střední a východní Evropy) jsou na nejvyšší riziko, lidé francouzsko-kanadského/cajunského dědictví a irského dědictví mít také bylo zjištěno mít a Tay - Sachsová gen.

Co se stane lidem s Tay Sachsovou?

Tay - Sachsová onemocnění je vzácné onemocnění přenášené z rodičů na dítě. Tyto tukové látky, zvané gangliosidy, se v mozku dítěte hromadí na toxické hladiny a ovlivňují funkci nervových buněk. Jak nemoc postupuje, dítě ztrácí kontrolu nad svaly. Nakonec to vede k slepotě, paralýze a smrti.

Doporučuje: